Rizika anestesie u neuromuskulárních onemocnění

Zdroj: Bulletin, Sdružení praktických lékařů v ČR, 6, 2000, s.24-25

Jak předcházet komplikacím po chirurgických zákrocích u poliomyelitiků

doc. MUDr. Miluše.Havlová, CSc., Neurologická klinika 1. LF UK aVFN Praha

Celková anestesie u pacientů s nervosvalovými chorobami má svá úskalí a může vést zejména při akutních chirurgických výkonech, nemyslí-li se zároveň dostatečně i na základní onemocnění, k řadě nežádoucích komplikací.

Zvýšenou pozornost je proto třeba věnovat všem nemocným s primární i sekundární myopatií, především s progresivní svalovou dystrofií Duchennova či Beckerova typu, dystrofickou myotonií, kongenitálními myopatiemi všech typů a myastenií gravis. Stejně tak i všem postiženým s progredující spinální svalovou atrofií, ať již hereditární (M. Werdnig Hoffmann I-II, M. Kugelberg-Wellander) nebo získanou, kam patří především pozdní následky po prodělané poliomyelitidě, neboli tzv. postpolio - myelitický syndrom.

Zdrojem mnoha problémů a zdravotních komplikací těchto paretických pacientů bývá především slabost trupového svalstva, kardiomyopatie, těžké deformity skeletu, poruchy respiračních funkcí a polykací obtíže.

Depolarizující myorelaxantia

U některých jedinců s neuromuskulárním postižením může v rámci narkosy dojít po aplikaci depolarizujících myorelaxancií k abnormálním reakcím, komplikujícím nejen operaci samotnou, ale i pooperační období.

Nejčastěji podávaný Succinylcholin (suxamethonii iodidum) patří mezi leptokurarové látky, působí jako nervosvalový blokátor. Depolarizuje na několik minut postsynaptickou membránu nervosvalové ploténky, takže dochází k otevření sodíkových kanálů. Na+ a Ca2+ vnikají do nitra buněk a intracelulární K+ je naopak vyplavováno do extracelulárního prostoru. Depolarizující účinek acetylcholinu je na určitou dobu na receptorech zcela znemožněn.

Komplikace a rizika
 

1. Kardiologické obtíže

Při abnormálně prolongovaném účinku Succinylcholinu, zhoršeném často navíc ještě inhalačními anestetiky (halotan, isofluran, enfluran), nadměrně narůstá koncentrace K+ v extracelulárním prostoru, což vede k podráždění vagu, k bradykardii, poruchám srdečního rytmu (zejména u kardiomyopatií), k srdeční insuficienci až k ev. srdeční smrti. U kardiomyopatií je nejoptimálnější opiátová analgézie, pokud výkon nelze provést v lokální anestézii.

2. Myotonický syndrom

Podání l mg/kg Succinylcholinjodidu vede i u zdravých jedinců ke zvýšení permeability buněčných membrán a k vzestupu CK a myoglobinu (s maximem za 8-l0 hod.), zvýšená hladina pak přetrvává i několik dní.

U mnoha pacientů se svalovou dystrofií (Duchennova / Beckerova nebo pletencová myopatie), jejichž svaly jsou poškozeny a hladiny CK i myoglobinu již primárně zvýšeny, je nebezpečí rabdomyolýzy v souvislosti s anestézií daleko větší.

Navíc u některých myogenních lézí (dystrofická i ne- dystrofické myotonie, central core disease a multicore myopathy v rámci kongenitálních myopatií a King-Denboroughův syndrom) má etiopatogenetický význam dysfunkce iontových kanálů v oblasti buněčných membrán. Lze tedy očekávat, že uvedené léky snáze indukují patologické vyplavení Ca2+ ze sarkoplasmatického retikula, čímž stoupá jeho intracelulární koncentrace. Po překročení horní hranice normy dochází k myotonické reakci se silnou kontrakcí především v oblasti žvýkacího a trupového svalstva. Tím se stává intubace prakticky nemožnou. Podobně je tomu i s nemožností nádechu, což má za následek akutní dechovou insuficienci !

Také inhibitory cholinesterázy indukují silné myotonické reakce a jsou rovněž vedle Succinylcholinu a inhalačních narkotik kontraindikovány !

Chladem vzniklou myotonickou reakci lze zmírnit prohřátím.

3. Maligní hypertermie

Dispozice k maligní hypertermii je geneticky daná, převážně AD dědičná. Souvisí s poruchou iontových kanálů svalových membrán v oblasti ryanodinových receptorů a subklinickým myopatickým syndromem. Gen kódující ryanodinové receptory je lokalizován na dlouhém raménku l9.chromozomu (locus l9ql3.l), stejně jako gen pro dystrofickou myotonii a central core disease. Všechny geny jsou od sebe vzdáleny pouhých 25 cM.

S maligní hypertermií se setkáváme po podání depolarizujících myorelaxantií nebo inhalačních anestetik v incidenci asi 1 : 7 000 - 1 : 20 000 narkos. Obvykle jsou více ohroženi mladší jedinci se subklinickým myopatickým syndromem, kteří nemají žádné subjektivní obtíže, než pacienti s myogenním či neurogenním postižením, u nichž lze jisté komplikace v tomto směru již předem očekávat.

Ryanodinové receptory kalciových kanálů kosterního svalstva jsou za normálních okolností aktivovány a modulovány mikromolárními koncentracemi kalcia a inhibovány koncentracemi ż 10 uM. Na modulaci se podílí také mikromolární koncentrace magnézia, adeninnukleotidy, volné mastné kyseliny, acylkarnitin a kofein, který může někdy zhoršovat patologickou reakci.

Vlivem podaných anestetik dochází u jedinců se sklonem k maligní hypertermii k blokádě funkce ryanodinových receptorů a až k život ohrožující poruše metabolismu.

Ve snaze normalizovat narůstající koncentraci intracelulárního Ca2+ je aktivována kalciová pumpa, svalová buňka zesiluje svůj metabolismus, stoupá i produkce tepla. Vzhledem k myotonické reakci se silnými svalovým kontrakcemi, ale i k cévním spasmům neodpovídá přívod kyslíku do tkání potřebě, takže další energie je získávána kyselou glykolýzou. Tím vzniká v organismu hypoxie a metabolická acidosa, která je dále zhoršována rostoucí hypertermií. Hrozí srdeční arytmie a šok. Poškozením svalových vláken (rhabdomyolýza) dochází k dalšímu nárůstu hodnot CK a kalia, k myoglobinurii až ev.selhání ledvin. Stav může skončit i letálně.

Lékem 1. volby je vedle zajištění ventilace s dostatečným přísunem kyslíku - Dantrolen i.v. Ten zabrzdí narkotiky indukovaný únik kalciových iontů ze sarkoplasmatického retikula do nitra buňky a zmírní myotonický syndrom.

Vzhledem k uvedeným skutečnostem je nutno věnovat vždy pacientům s nervosvalovým onemocněním v rámci předoperačního vyšetření zvýšenou pozornost. Stejně tak i těm, u nichž se v rodině či v příbuzenstvu vyskytly pooperační komplikace ve smyslu maligní hypertermie.

Asociace polio

IČO

00570656

DIČ

CZ00570656

Bankovní spojení 

Česká spořitelna, a.s., oblastní pobočka Praha 4

Číslo účtu 

80413349/0800

Datová schránka

acans49