Otazníky kolem post polio syndromu
Doc. RNDr. Vladimír Vondrejs, CSc.
Přednášku uvedla PhDr. Marcela Stránská, předsedkyně Asociace polio, na XVIII. ročníku Janskolázeňského sympozia Neurodegenerativní onemocnění a s tím související poruchy, Janské Lázně, 9.1.2025.
PPS startuje obvykle asi po 30 až 40 letech od začátku infekce poliovirem, a to v návaznosti na paralytickou formu přenosné dětské obrny, při které na počátku dochází k rychlému poškození až usmrcení různě velké frakce motorických neuronů.
Jaká je hlavní příčina PPS?
Za hlavní příčinu PPS se považuje opožděné vymírání neuronů, které přežily útok poliovirů v infekční fázi obrny (obr.1, šipka 1.) a byly během rekonvalescence upraveny větvením axonů tak, aby mohly inervovat více svalových vláken (šipka 2.), což vedlo k dočasnému zlepšení stavu postižených. V důsledku přetížení neuronů však později startuje postupným „vyhořením“ neuronů post polio syndrom (PPS) (šipka 3.).
Na detailní průběh děje, který vede k vymírání není jednotný názor. Po objevu opožděného poklesu kondice došlo v 80. letech minulého století k postupnému vymezování PPS, které je ale dodnes velmi mlhavé a sestává ze seznamu projevů a komplikací, které tento jev popisují, přičemž u každého nositele této diagnózy se nemusí vyskytovat plný počet příznaků a vyslovení diagnózy závisí většinou na výpovědích vyšetřovaného.
V padesátých letech 20. století bylo zahájeno očkování nejdříve v USA. U nás byla eradikace dokončena roku 1960 a trvá dodnes. Teprve roku 1988 bylo odstartováno očkování globální, jímž bylo záhy dosaženo úspěchu na celém světě, ale dodnes není světová eradikace v několika státech úplně dokončena a nelze tudíž ustat s globálním očkováním, což je konečným cílem akce. Téměř dokončená akce je však považována za vysoce úspěšnou.
Úspěchy globální eradikace obrny mají však řadu nepříznivých následků…
-
Obrna se začala předčasně považovat za prakticky vyhlazenou.
-
Předčasný je i úbytek zájmu rodičů o očkování jejich dětí v zemích, kde eradikace již dávno proběhla.
-
Postupně ustal výzkum PPS.
-
A hlavně se pomalu zapomíná, že ti, kteří onemocněli před zahájením očkování a většinou již trpí PPS, ještě přežívají a potřebují náležitou péči. Jde většinou o seniory v neproduktivním věku, což zájem o ně ještě snižuje. Používaná terapie není optimální.
Přijetí PPS mezi diagnózy si vynutilo závažné změny ve strategii léčby následků obrny, které jsou však zaměřené přednostně na uvedenou hlavní příčinu PPS, tj. změny se snaží zabránit nebo alespoň zpomalit vymírání přetížených neuronů. Pro nedostatek času se budu zabývat podrobněji pouze hlavními změnami:
Jaké jsou hlavní změny postupů léčby postižených obrnou s přihlédnutím k PPS?
Změny v šetření energie: Je třeba zmírnit fyzickou aktivitu postižených, často odpočívat a nevystavovat se únavě, včas používat pomůcky pro ulehčení chůze (např. hole, chodítka, invalidní vozíky nebo různé motorové dopravní prostředky šetřící energii) a dále pomůcky usnadňující vstávání (např. zvýšené sedadlo na záchodě, podpěry ve sprše, anebo používání přístrojů a pomůcek usnadňujících dýchání).
Změny terapie: Je třeba se naučit cvičením, která posilují a jsou méně namáhavá, jako je plavání a vodní aerobik. Cvičit každý druhý den uvolněně. Cvičit ale nepřetěžovat svaly ani klouby, necvičit proti odporu, do únavy a bolesti.
Další náměty na předcházení obtížím v této oblasti:
Přestat používat elektrické pulzy k indukci svalových záškubů. Limitovat aktivity vyvolávající bolest nebo únavu. Předcházet prochlazení, vyhnout se pádům, zaměřit se na udržování zdravého životního stylu a tím předcházet onemocněním vedoucím k imobilizaci a vyčerpání. Při potížích s dýcháním se chránit před infekcí.
Jaké nové poznatky přicházejí např. z vesmíru?
V článcích o problémech kosmonautů za stavu snížené až nulové přitažlivosti zemské, kdy na pohyby se spotřebuje minimum energie, takže svaly nejsou dostatečně zaměstnané se poukazuje na úbytek svaloviny a pevnosti kostí, protože nejsou tak zatížené, jako na povrchu zemském při stání, chození a běhu. Problémy jako kosmonauti, mohou za určitých okolností zažívat i lidé na povrchu zemském. Snížená svalová námaha se dostavuje např. při dlouhém posedávání a polehávání, ale také při cvičení ve vodě, která nadnáší a při používání různých pomůcek ulevujících zátěži páteře a nohou. V tomto případě např. hůl sníží zátěž na nohu a páteř tím, že její podstatnou část přenese na ruku. Tyto analogie by nebyly tak závažné, kdyby kosmonauti po dlouhodobém pobytu ve snížené gravitaci nezjistili, že po návratu z vesmírných cest na zemi mají problémy s chůzí způsobenou ztrátou svalové hmoty a případně i problémy s křehkostí kostí, neboť i hustota jejich hmoty se během letu sníží. Úbytek svalů je mnohem rychlejší, protože činí dokonce asi 20 % za deset dnů v beztíži. Kosti ubývají rychlostí menší, jen asi přes 1 % za měsíc na oběžné dráze v mezinárodní kosmické stanici. Naštěstí, zatím se zdá, že tyto ztráty jsou vratné. Usilovným cvičením je lze anulovat, ale trvá to dlouho. Zkoušené prevenci cvičením za letu se zatím stoprocentně nedaří.
Vzhledem k tomu, že postižení PPS jsou podle změněných zásad strategie terapie vedeni k vydatnému odpočívání, cvičení ve vodě a k využívání pomůcek, nelze se divit, že to jejich stav za jistých okolností vlastně stejně dosti výrazně zhoršuje, i když tak zpomalují „vyhoření neuronů“, protože „kosmické obtíže“ konkurují při zhoršování kondice velmi vydatně „příčině vyhoření“. Navíc, dlouhotrvající polehávání, vysedávání a používání ulehčujících pomůcek využívá mnoho lidí, kteří byli zraněni ve válce, anebo jejichž pohyblivost byla ovlivněna řadou chorob zcela odlišných od přenosné dětské obrny. Obrovský příliv lidí do této kategorie ohrožení vyvolala informační revoluce svými počítači, mobily, dopravními prostředky, automatizací pracovních procesů a robotikou, které svým tlakem imobilizovaly spousty nových „postižených“.
Souhrn závažných poučení od kosmonautů
-
Vedle hlavní příčiny PPS, která je reprezentována „vyhořením neuronů“ se objevuje konkurenční příčina označovaná jako „kosmická“, protože je zažívána nejen kosmonauty, nýbrž také nositeli PPS.
-
Úpravy terapie pro léčení obrny, které byly provedeny po objevu PPS, nejsou optimální, protože jsou sice vhodné pro potlačování hynutí dlouhodobě příliš namáhaných přeživších a upravených neuronů, ale současně indukují i neblahé následky „kosmických příčin“.
-
„Kosmické“ příčiny nejsou zažívány pouze nositeli PPS a kosmonauty, nýbrž navíc i obrovskou frakcí světové populace, která prostě podlehla tlaku efektů informační revoluce. Tuto hrozbu si lidstvo zatím dostatečně neuvědomuje, i když se již výrazně projevuje ve statistikách o výskytu obezity a šíření psychických obtíží, na nichž se podílí pochopitelně ještě jiné příčiny.
Pokusy o nalezení způsobu prevence NASA-výzkumem se zatím většinou nejeví jako řešení aplikovatelná jednoduše i na PPS, ale poznatky až dosud získané jsou inspirující a jejich kolekce se intenzívně zvětšuje.
Nadějná řešení „kosmických“ problémů však přinášejí také studie o hibernantech
Poznatky o hibernujících bytostech mohou být přínosné, protože tyto organizmy prodělávají dlouhý zimní spánek při snížené teplotě, a to často prakticky bez pohybu, příjmu potravy a pravidelného vyměšování. Po probuzení na jaře se hned musí postarat o potravu, záhy se začnou množit a někteří musí unikat před dravci, což by se jim patrně nedařilo, kdyby jim svaly příliš zeslábly a kosti zkřehly.
Co radí Sysel páskovaný?
Sysel páskovaný svým zimním spánkem prozradil, JAK PŘÍRODA UMÍ PŘEDCHÁZET ZTRÁTĚ HMOTY SVALŮ I PO DLOUHODOBÉ NEHYBNOSTI
Nadějné výsledky pocházejí z Reganovy laboratoře v USA, kde se zaměřují na studium zatím jednoho druhu. Během zimního spánku tito syslové štěpí proteiny za vzniku močoviny. Tato jedovatá látka přechází do střev, kde je rozkládána na sloučeniny, které se vracejí zpět do krevního oběhu a jsou opět použity na výstavbu svaloviny, takže úbytek je kompenzován. Když se však zvířatům podají antibiotika, která účinkují proti bakteriím střevní flóry, tento proces se naruší a při hibernaci dochází k úbytku hmoty svalů. To naznačuje, že ve střevech těchto zvířat jsou patrně přítomny bakterie, které pro svého hostitele zajistí recirkulaci dusíku močoviny, což způsobí, že úbytek svaloviny bude potlačen. To křísí naději, že podobnou službu by tyto bakterie po spolknutí v pilulce mohly poskytnout kosmonautům.
Takže držme palce i dalším skupinám, které kromě nositelů PPS mohou trpět „kosmickými obtížemi“. U nositelů PPS jsou však ještě k řešení dva problémy navíc. Ti totiž již úbytkem svaloviny dlouhodobě strádají a v postupu Reganovy skupiny jde o zásah preventivní. Navíc, kromě problémů „kosmických“ se u nich projevuje ještě „vyhoření neuronů“. Nicméně naděje umírá poslední a hledají se i další možnosti.
Naděje od Korovce jedovatého se jmenuje exendin-4
Roku 2012 byla endokrinologovi J. Engovi udělena prestižní cena „Zlatá husa“ za objev mimořádného významu pro zdravotnictví. John Eng roku 1992 izoloval z jedu Korovce jedovatého, hibernujícího ještěra, kterého můžete vidět v brněnské a jihlavské ZOO, zázračnou látku, exendin-4. Je to oligopeptid velice podobný savčímu hormonu GLP-1, který zvyšuje produkci inzulinu, ale je velice nestabilní. Exendin-4 a řada oligopeptidů od něj odvozených se proto uplatňuje již jako lék proti cukrovce. U exendinu-4 se navíc ukázalo, že je schopen stabilizovat neurony, což je vlastnost velmi nadějná i pro řadu neurodegenerativních chorob, u nichž probíhá v současnosti velmi úspěšný výzkum. O testování účinku na PPS však ještě nikdo ani neuvažoval.
A na závěr doporučení nových směrů pro obnovený výzkum PPS:
-
Zaměřit se na přesnější vymezení terapie cvičením tak, aby se nejen oddalovalo vyčerpání přetížených neuronů ale zejména, aby doporučované změny nevyvolávaly výrazné prohlubování „kosmických obtíží“.
-
Prohloubit výzkum „kosmických problémů“, které kosmonauti sdílejí nejen s nositeli PPS a také s velkou frakcí světové populace, ale i s přihlédnutím ke specifikům PPS.
-
Prohloubit výzkum látek stabilizujících neurony a stimulujících posilování svalů i bez cvičení a nových postupů sloužících pro regeneraci nervů za účasti gliových buněk. Takové látky byly objeveny, ale vyvolávají i vedlejší efekty Pro nedostatek času se jimi v tomto sdělení nezabýváme.
Kontakt
SekretariátJaroslava Šebestová
Jabloňová 2891/2
106 00 Praha 10
Mobil: 728 119 174
asociacepolio@seznam.cz
Asociace polio
IČO
00570656
DIČ
CZ00570656
Bankovní spojení
Česká spořitelna, a.s., oblastní pobočka Praha 4
Číslo účtu
80413349/0800
Datová schránka
acans49